A pénisz megnagyobbodásának valós esetei
Tartalom
Az intersex genitaliával született csecsemők sürgős ellátást igényelnek. A gonaddifferenciálódás zavarai A herék kialakulása a 6.
- Nőgyógyászati és szexológiai szótár - Dr Zatik nőgyógyász Debrecen
- Pénisz optimális mérete
- Dr. Rózsahegyi József urulógos és andrológus
A hibás gonadfejlődésnek számos oka lehet, a kórképek közül két típust emelünk ki. Teljes komplett gonaddysgenesis CGD. XY-karyotypus ellenére nem alakul ki hereszövet, mindkét oldalon csíkgonád van.
Női genitalis fenotípus, valamint az emlőfejlődés hiánya jellemzi. A szeméremszőrzet megjelenik az adrenalis androgenek hatására.
A férfi húgyivarrendszer szervei
Malignus tumor kialakulásának veszélye miatt a gonádok eltávolítandók. Női nemi hormon pótlással a női serdülés jelei kialakíthatók. Részleges parciális gonaddysgenesis PGD.
A felnevelési nemet egyénileg kell eldönteni. Leányként való felnevelés esetén a gonadok eltávolítandók.
A merevedési zavar és kezelése, avagy a potencianövelés
Fiúként való felnevelés esetén a herék lehozandók a herezacskóba, és húgycsőplasztika végzése szükséges. Részleges Turner-variáns esetén a várható alacsony testmagasság növekedési hormon adását indokolja.
A férfi serdülés androgent tartalmazó injekciók adásával biztosítható. A steroidhormon-bioszintézis zavarai Az adrenalis és gonadalis steroidhormonok bioszintézisének első lépései közösek.
A további átalakulások attól függenek, hogy melyik sejtben, melyik enzim génje expresszálódik A steroidhormon-bioszintézis útjai a mellékvesekéregben és a gonadokban Az androgentermelés hibája mindkét nemben a külső nemi szervek kóros fejlődését okozza.
A fokozott adrenalis androgenképzés a genetikailag leány magzat masculinisatióját okozza. Genetikailag fiúban a testicularis androgentermelés elégtelensége a foetalis masculinisatio elmaradására vezet.
Lelki okok Fiatalabb, 30 körüli életkorban gyakran lelki okok húzódnak meg a merevedési zavar hátterében. A merevedési zavar lelki okai lehet például a szorongás, a teljesítési kényszer, a túlzott megfelelési vágy. Az ilyen eredetű problémák fix, tartós párkapcsolat létrejötte után az esetek többségében jó eséllyel megszűnnek.
Congenitalis adrenalis hyperplasia CAH. Az ebbe a csoportba sorolt betegségek patomechanizmusának tengelyében a cortisol-bioszintézishez szükséges öt lépés egyikének veleszületett zavara áll autoszomális recesszív öröklésmenettel.
A betegségek közös vonása a mellékvese veleszületett megnagyobbodása congenitalis adrenalis hyperplasiaés a külső nemi szervek hibás differenciálódásának társulása adrenogenitalis szindróma. Gyakoribb előfordulásúak a virilizáló formák és 11β-hidroxiláz defektusritkábbak az elégtelen virilisatiót okozó formák pl.
Fokozott testosterontermeléssel járó enzimdefektusok A virilizáló CAH oka többnyire hidroxiláz- ritkán 11β-hidroxiláz-defektus. A CYP21 gén mutációjára visszavezethető betegség komplex steroidhormon-képzési zavarral jár elégtelen aldosteron- és cortisoltermelés, fokozott adrenalis androgenszekréció.
A betegség klasszikus vasszerelés elérése esetén leány újszülöttek átmeneti külső nemi szervekkel jönnek a világra clitoromegalia, labialis fúzió.
Kallmann szindróma
A fiú újszülöttön feltűnő jel nincsen. A klasszikus formának két súlyossági fokozata van. Az enzim közel teljes hiánya az élet első heteiben súlyos sóvesztésre vezet, középsúlyos formájában ez nem manifesztálódik egyszerű virilizáló forma. Az adrenalis androgenek visszaszorítása nélkül mindkét nemben progresszív virilisatio következik be az első életévek során a a pénisz megnagyobbodásának valós esetei korai megjelenésével.
A betegség enyhe nem-klasszikus változata kóros peripubertalis virilisátiót okoz pubarche pénisz vákuumszivattyú után, hirsutismus oligomenorrhoeaval. A betegség a vér magas hidroxiprogeszteron szint-jének kimutatásával diagnosztizálható. Súlyos enzim-defektus újszülöttkori tömegszűrés keretében azonosítható. Enyhe formák kimutatásához ACTH-stimuláció végzendő.
Nőgyógyászati, Szülészeti és Ultrahang Magánrendelő Debrecen - Dr. Zatik János
Glukokortikoidpótló kezeléssel kivédhető a nemi fejlődés és a reprodukciós képesség zavara. Az adag egyedi finomítása a növekedési-fejlődési adatok növekedési ütem, csontkor előrehaladás és a vér steroidszintjeinek A-dion, OHP figyelembevételével történik.
Az egyéni adag beállítását renin- és vérnyomásmérések segítik. A feminizáló genitoplastica a clitoris corpusának resectiója és a hüvelybemenet kialakítása egy ülésben 1—2 évesen már elvégezhető, és a gyermek nemi identitásának időben való kialakulásához ez javasolt is.
A betegek egész életükben gondozást igényelnek. Sürgősségi ellátásuk a hypadreniánál leírtakkal megegyező. Elégtelen androgénképzéssel járó enzimdefektusok Az elégtelen testosteronszintézisre vezető 17α-hidroxiláz-defektus és az elégtelen testosteron-dihidrotesztoszteron átalakulást eredményező 5α-reduktáz- defektus egyaránt a genetikailag fiú és herével rendelkező magzat külső nemi szerveinek leányosan maradását eredményezi.
